大千世界无奇不有:原来有个肿瘤叫冬眠瘤
来源: 2016-04-21 16:28:00

 冬眠瘤,又称蛰伏脂瘤,是一种罕见的良性软组织肿瘤,内含有棕色脂肪,多表现为皮下软组织肿瘤。而发生于骨内的冬眠瘤更加罕见。现结合匹兹堡医学中心的 Andrew Degnan  Auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

36 岁女性,主诉后背和右臀部疼痛加重数月,坐位时疼痛加剧。用非甾体抗炎药物保守治疗无明显改善。

影像学检查

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 1  T1 横断位,红色箭头示病变位置,呈低信号

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 2  T2 压脂,红色箭头示病变位置,呈类圆形边界清楚的 T2 高信号

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 3  T2 压脂,红色箭头示病变位置,呈类圆形边界清楚的 T2 高信号,黄、绿色箭头分别是骶 1、骶 2 神经孔

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 4  T1 横断位,红色箭头示病变位置,呈低信号

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 5  T1 强化,红色箭头示病变位置,呈明显均匀强化

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 6  CT,病灶显示不清

影像学发现

腰骶部 MRI 示骶骨右侧、骶 1 与骶 2 神经孔前方之间一明显类圆形病灶,边界清楚。T1 上为略低信号,T2  T2 压脂上为高信号。增强扫描呈明显强化。CT 上该病灶显示不佳。

诊断

骶骨内冬眠瘤(骨内蛰伏脂瘤)

鉴别诊断

骨血管瘤、非典型骨内冬眠瘤、骼骨转移瘤、脊索瘤

随访

患者最初接受射频消融术和骨水泥成形术,症状缓解。MRI 检查发现治疗后病变中央呈低信号,周围呈 T1 高信号、T2 高信号。未发现肿瘤残留或复发征象。

最初治疗 10 个月后,患者疼痛症状复发加重,并从右侧臀部向大腿中后部放射,伴麻木。这种放射性疼痛和麻木与最初的症状不同,且比之前更严重。根据之前的 MRI 检查推测,这些症状是由于骨水泥侵犯以及治疗后改变造成的骶神经根受压损伤导致。

患者之后接受手术治疗,包括骨水泥移除、刮骨术和右侧骶神经减压术,以及右侧骶骨植骨术。术后病理结果示局部并没有冬眠瘤残留或复发。最近随访患者称疼痛症状解除。

病例要点

骨内冬眠瘤是一种罕见的良性棕色脂肪肿瘤,通常无症状,但可对临近结构产生压迫从而有相应的症状。

病变在 T1 上低信号、T2 上为高信号,且为明显均匀强化,需要与骨转移瘤、血管瘤、脊索瘤等鉴别。

该病例比较特别,这是因为病变在平片和 CT 上表现不明显,而大多数的有记载的骨内冬眠瘤均有硬化性改变。

讨论

冬眠瘤,又称蛰伏脂瘤,是一种罕见的良性软组织肿瘤,内含有棕色脂肪,多表现为皮下软组织肿瘤,可累及大腿、肩部、颈部、胸部、上肢和腹膜后。生长缓慢,多无症状。在 Medline(医学情报联机系统)中,加上该病例,仅有 14 例冬眠瘤的病例报道。骶骨是该病第二常见的发病部位,仅次于髂骨。

该病例中的病灶表现无特异性,为 T1 低信号、T2 高信号及明显均匀强化,这与骨内冬眠瘤(蛰伏脂瘤 (hibernoma) 又叫棕色脂肪瘤 (brown fat tumor))的表现一致。但骨内的冬眠瘤很罕见,且表现与其他一些疾病类似。有意思的是,所有已报道病例中,无论是平片或 CT 均有骨硬化改变。而本病例是第一个依靠 MRI 检查,而无明显平片或 CT 改变的病例。

因此,与 Bonar 的「骨内棕色脂肪相关性硬化」的理念相反,我们认为冬眠瘤不一定会合并有硬化性改变,所以该病还需要和其他无硬化性改变的骨病相鉴别。也可能是因为本病例处于冬眠瘤发展期,尚未有骨硬化性反应形成,而且患者非常年轻,已有报道里的患者多为中老年人。

影像学表现不具有特异性的病例,如本病例,需要骨活检来确定诊断,以及确定下一步的治疗。起源于棕色脂肪的软组织冬眠瘤非常罕见,骨内冬眠瘤更加罕见,仅有 14 例病例报道。

冬眠瘤的具体生理病理机制尚不清楚。大多数病例为偶然发现,且无任何临床症状。有症状者多是由于病变压迫临近解剖结构,如神经根等导致。在该病例中,由于没有膨胀性病灶,所以患者的疼痛无法解释,但推测其疼痛机制与骨转移瘤类似,比如骨内压增加、骨膜牵拉或微小骨折导致。

该病例中骨内冬眠瘤的病理与其他病例一致,是一种良性的棕色脂肪细胞增殖性病变,其方式与常规的软组织冬眠瘤类似。本病例中的活检组织较小,且是通过 CT 引导下穿刺获得,而病灶在 CT 上表现不明显,所以会有一些争议,即该样本是取自病变临近髓腔内的骨髓组织中的棕色脂肪,而不是占位性病变中的棕色脂肪。但 CT 上的活检部位与 MRI 上病灶的位置一致,即活检准确来自于病变中,所以支持了骨内冬眠瘤的诊断。

治疗  

因为骨内冬眠瘤是罕见的良性病变,且多无症状,所以其治疗方法尚未达成一致。Bonar 报道的所有个骨内冬眠瘤的病例均为偶然发现,无任何症状。所有 14 例中仅有 2 例有后背和臀部疼痛。本病例中,由于病变临近神经孔,可以解释患者症状。Botchu 的病例中,患者有后背和臀部疼痛,MRI 检查发现右侧髂骨内病变。另外一个骶骨内冬眠瘤的患者有下背部疼痛,并向同侧足部放射。该患者接受 CT 引导下射频消融术,疼痛完全缓解。

目前尚无标准治疗方法。治疗方法可有保守治疗包括镇痛药和类固醇注射,以及射频和手术治疗。本病例中,微波射频和骨水泥术早期缓解了患者的症状,但是后期疼痛复发,且加重,并伴有骶 3 神经支配区的偏瘫和麻木,很可能是由于骨水泥压迫神经根导致。手术移除骨水泥,对神经根的压迫接触,患者症状缓解。治疗需要考虑病变部位和患者的特异性体质等。

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