常被误诊为转移癌的放疗并发症
来源: 2018-04-02 10:05:26

 

57岁女性患者,右锁骨肿痛4个月,加重1个月。右锁骨中段可见一5cm×5cm×4cm大小的肿块,边界不清,无静脉曲张,皮温稍高,有压痛。根据临床、影像学、病理三结合的原则,诊断为右锁骨放疗后肉瘤。作为化疗的罕见并发症,放疗后肉瘤难以治疗,且在临床上常被误诊为转移癌。以下病例将为您带来鉴别和治疗放疗后肉瘤的相关知识。

1)病例介绍

:患者,女,57岁,右锁骨肿痛4个月,加重1个月而收入院。患者4个月前无明显诱因逐渐出现右肩部疼痛,夜间疼痛加重,口服布洛芬后,疼痛能缓解。1个月前,疼痛持续加重,影响睡眠和食欲。继续口服布洛芬,而止痛效果逐渐变差。为进一步治疗而来我院就诊,门诊以“右锁骨转移癌”收入院。患者11年前,患右侧乳腺癌在外院行根治术,术后给予局部放疗,剂量为50Gy。术后患者还接受化疗及内分泌治疗。

入院查体:右锁骨中段可见一5cm×5cm ×4cm大小的肿块,边界不清,无静脉曲张,皮温稍高,有压痛。

影像学检查:X 线示右锁骨中段可见溶骨性破坏,边界不清,有明显的软组织包块,无骨膜反应。CT 示右锁骨骨破坏,下方有一巨大的软组织肿块,与胸壁组织相邻,增强CT 可见软组织肿块明显强化。ECT 示右锁骨处明显浓聚。血管造影示:锁骨下动脉被推压向下。肿物明显染色(图111)。

化验室检查:未见异常。

穿刺活检病理报告为大部分是坏死组织,仅见小灶性肿瘤性梭形细胞,有一定的多形性和异形性,核染色深,可见核分裂象,间质稀疏,富于黏液。结合临床和影像学,考虑至少为富于黏液的低度恶性梭形细胞肿瘤。

诊断:根据临床、影像学、病理三结合的原则,诊断为①右锁骨放疗后肉瘤;②右乳癌术后;③右锁骨病理性骨折。

手术经过:经查房后决定行右肩胛带离断术。手术过程为左侧卧位,常规消毒铺单。按Lit lewood 方法先行后侧切口,切开皮肤、皮下组织、深筋膜,向内侧掀起皮瓣至肩胛骨的脊柱缘,切断大小菱形肌、背阔肌,在肩胛上角处切断肩胛提肌,掀起肩胛骨,显露锁骨下血管及臂丛神经,在胸锁关节处切断锁骨,切断臂丛神经,结扎切断锁骨下动脉和静脉。再行锁骨胸三角肌入路,切断胸大肌及胸小肌,完整地离断整个肢体。放置引流,逐层关闭伤口,术毕。

术后病理结果:(右锁骨)肿瘤细胞呈灶、片状分布,细胞小短梭形及不规则形,异形性明显,可见坏死。免疫组化结果:Vim(+),CK(局灶+),CK7(-),CK19Bc12(-),CD99(+),S100(-),CD68(小灶性+),DES(-),CD34(-)。其结果不能给予明确的分类提示。诊断:恶性肿瘤,肉瘤。不除外滑膜肉瘤(图112)。

2)诊断要点

:放疗后肉瘤是一种罕见的继发肉瘤,可发生于骨组织和软组织。由于放疗后肉瘤的发生与放疗的剂量有关,放疗剂量大,发生率就高。在放疗时,骨组织吸收的剂量较软组织量大,故骨组织发生的放疗后肉瘤较软组织多,比率约为41

http://cache1.medsci.cn/webeditor/uploadfile/201803/20180330200313302.jpg

111 a﹒右锁骨可见溶骨性破坏,软组织肿块形成;bMRI示右锁骨骨破坏并有一大的软组织肿块;cCT 示右锁骨骨破坏 有软组织肿块

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112 细胞短小梭形,异型性明显,可见坏 死,不除外滑膜肉瘤

1948年,Cahan 首先在《癌症》杂志上提出了放疗后肉瘤的诊断标准,其标准如下:①发病骨有放射学或病理证据起始无恶性肿瘤;②有放疗病史,肉瘤发生于放疗野内;③有一个相对长的无症状期,至少5年;④所有的肉瘤必须经病理学证实。随着临床病例报道的不断增多,此诊断标准得到不断地修改。Elizabeth 提出了修改的诊断标准:①肉瘤发生于手术野内,包括发生在5%的等剂量线内;②放疗前肉瘤不存在;③所有的肉瘤必须经过病理学证实,并与原有的肿瘤不一样。根据此标准,再加上骨与软组织肿瘤诊断的原则:临床、影像、病理三结合的原则,可以明确诊断放疗后肉瘤。

放疗后肉瘤在临床上多表现为疼痛和肿块。因患者以前有恶性肿瘤病史,再加上影像学上表现为溶骨性破坏,往往被误诊为转移瘤。因此当以前曾患过恶性肿瘤并有放疗病史的患者,应当警惕放疗后肉瘤发生的可能,此时应当行组织学的检查。根据临床、影像、病理三结合的原则进行诊断,放疗后肉瘤不会被误诊。

3)治疗原则

:放疗后肉瘤最基本的治疗为手术治疗。当手术边界达到广泛切除时,肿瘤能得到较好的局部控制。而肿瘤的边界为边缘时,局部复发率高。Zhi Wei Fang 报道的14例软组织放疗后肉瘤中有10例患者达到了广泛切除,其中只有1例复发。而3例为边缘切除的患者,均局部复发。

放疗后肉瘤对放疗和化疗效果差,可能与患者曾有放疗病史,局部有纤维化,同时局部血液供应较差等因素有关。

放疗后肉瘤的预后差,可能与以下几个因素有关:①对放疗不敏感;②对化疗不敏感;③患者由于原发肿瘤所用的放疗和化疗而引起患者机体的免疫抑制;④放疗后肉瘤大多为高度恶性肿瘤,生物学行为恶性度较高。

4)经验教训

:放疗在癌症患者的治疗中起到重要的作用。大约60%的癌症患者,为治愈或缓解症状而接受放疗。但是,放疗会导致一些有害的后果和并发症。放疗后肉瘤是其中并发症之一,放疗后肉瘤占所有肉瘤的0.5%5.5%Tountas 报道发生于骨的放疗后肉瘤占放疗患者的0.02%。虽然它的发病率低,但难治疗,应引起人们的注意。Sheppard Libshitz 认为83%的放疗后肉瘤发生于骨,17%发生于软组织。

放疗后肉瘤骨的发病率远高于软组织的发病率,可能是在放疗野内,骨吸收的放射线较软组织多有关。许多文献证实了肉瘤的发生与放疗剂量存在着量效关系。放疗后肉瘤均发生于较高剂量的放疗野内,而不发生在低剂量区。Elizabeth 报道的20例均超过30GyZhi Wei Fang 报道的14例软组织放疗后肉瘤的放疗剂量最小的一例为49Gy

放疗后肉瘤发病率低,常继发于原有癌症行放疗后10年以上,因此在临床上常被误诊为转移癌。从而造成误诊误治。只要坚持骨与软组织肿瘤诊断的临床、影像、病理三结合的原则就不会造成误诊。当临床上患者有放疗的病史时,应考虑到患者有发生放疗后肉瘤的可能。

放疗后肉瘤预后差,本病例在肩胛带离断术后4个月出现椎管内转移和肺转移,而导致患者出现截瘫,并因肺转移而死亡。在患者入院时,ECT 检查及肺CT 检查,均未发现异常。当时行PETCT 是否能早期发现转移?从而改变患者的治疗方案?这些是值得思考和未来探索的。

5)专家分析

:放疗后肉瘤是发生于放疗野内的继发恶性肿瘤,发病率很低,在临床上应与转移瘤鉴别,治疗以手术治疗为主,对放化疗不敏感,预后差。

6)随访结果

:患者术后伤口愈合良好,术后4个月因椎管内转移压迫脊髓导致截瘫,术后5个月因肺转移死亡。57岁女性患者,右锁骨肿痛4个月,加重1个月。右锁骨中段可见一5cm×5cm×4cm大小的肿块,边界不清,无静脉曲张,皮温稍高,有压痛。根据临床、影像学、病理三结合的原则,诊断为右锁骨放疗后肉瘤。作为化疗的罕见并发症,放疗后肉瘤难以治疗,且在临床上常被误诊为转移癌。以下病例将为您带来鉴别和治疗放疗后肉瘤的相关知识。

1)病例介绍

:患者,女,57岁,右锁骨肿痛4个月,加重1个月而收入院。患者4个月前无明显诱因逐渐出现右肩部疼痛,夜间疼痛加重,口服布洛芬后,疼痛能缓解。1个月前,疼痛持续加重,影响睡眠和食欲。继续口服布洛芬,而止痛效果逐渐变差。为进一步治疗而来我院就诊,门诊以“右锁骨转移癌”收入院。患者11年前,患右侧乳腺癌在外院行根治术,术后给予局部放疗,剂量为50Gy。术后患者还接受化疗及内分泌治疗。

入院查体:右锁骨中段可见一5cm×5cm ×4cm大小的肿块,边界不清,无静脉曲张,皮温稍高,有压痛。

影像学检查:X 线示右锁骨中段可见溶骨性破坏,边界不清,有明显的软组织包块,无骨膜反应。CT 示右锁骨骨破坏,下方有一巨大的软组织肿块,与胸壁组织相邻,增强CT 可见软组织肿块明显强化。ECT 示右锁骨处明显浓聚。血管造影示:锁骨下动脉被推压向下。肿物明显染色(图111)。

化验室检查:未见异常。

穿刺活检病理报告为大部分是坏死组织,仅见小灶性肿瘤性梭形细胞,有一定的多形性和异形性,核染色深,可见核分裂象,间质稀疏,富于黏液。结合临床和影像学,考虑至少为富于黏液的低度恶性梭形细胞肿瘤。

诊断:根据临床、影像学、病理三结合的原则,诊断为①右锁骨放疗后肉瘤;②右乳癌术后;③右锁骨病理性骨折。

手术经过:经查房后决定行右肩胛带离断术。手术过程为左侧卧位,常规消毒铺单。按Lit lewood 方法先行后侧切口,切开皮肤、皮下组织、深筋膜,向内侧掀起皮瓣至肩胛骨的脊柱缘,切断大小菱形肌、背阔肌,在肩胛上角处切断肩胛提肌,掀起肩胛骨,显露锁骨下血管及臂丛神经,在胸锁关节处切断锁骨,切断臂丛神经,结扎切断锁骨下动脉和静脉。再行锁骨胸三角肌入路,切断胸大肌及胸小肌,完整地离断整个肢体。放置引流,逐层关闭伤口,术毕。

术后病理结果:(右锁骨)肿瘤细胞呈灶、片状分布,细胞小短梭形及不规则形,异形性明显,可见坏死。免疫组化结果:Vim(+),CK(局灶+),CK7(-),CK19Bc12(-),CD99(+),S100(-),CD68(小灶性+),DES(-),CD34(-)。其结果不能给予明确的分类提示。诊断:恶性肿瘤,肉瘤。不除外滑膜肉瘤(图112)。

2)诊断要点

:放疗后肉瘤是一种罕见的继发肉瘤,可发生于骨组织和软组织。由于放疗后肉瘤的发生与放疗的剂量有关,放疗剂量大,发生率就高。在放疗时,骨组织吸收的剂量较软组织量大,故骨组织发生的放疗后肉瘤较软组织多,比率约为41

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111 a﹒右锁骨可见溶骨性破坏,软组织肿块形成;bMRI示右锁骨骨破坏并有一大的软组织肿块;cCT 示右锁骨骨破坏 有软组织肿块

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112 细胞短小梭形,异型性明显,可见坏 死,不除外滑膜肉瘤

1948年,Cahan 首先在《癌症》杂志上提出了放疗后肉瘤的诊断标准,其标准如下:①发病骨有放射学或病理证据起始无恶性肿瘤;②有放疗病史,肉瘤发生于放疗野内;③有一个相对长的无症状期,至少5年;④所有的肉瘤必须经病理学证实。随着临床病例报道的不断增多,此诊断标准得到不断地修改。Elizabeth 提出了修改的诊断标准:①肉瘤发生于手术野内,包括发生在5%的等剂量线内;②放疗前肉瘤不存在;③所有的肉瘤必须经过病理学证实,并与原有的肿瘤不一样。根据此标准,再加上骨与软组织肿瘤诊断的原则:临床、影像、病理三结合的原则,可以明确诊断放疗后肉瘤。

放疗后肉瘤在临床上多表现为疼痛和肿块。因患者以前有恶性肿瘤病史,再加上影像学上表现为溶骨性破坏,往往被误诊为转移瘤。因此当以前曾患过恶性肿瘤并有放疗病史的患者,应当警惕放疗后肉瘤发生的可能,此时应当行组织学的检查。根据临床、影像、病理三结合的原则进行诊断,放疗后肉瘤不会被误诊。

3)治疗原则

:放疗后肉瘤最基本的治疗为手术治疗。当手术边界达到广泛切除时,肿瘤能得到较好的局部控制。而肿瘤的边界为边缘时,局部复发率高。Zhi Wei Fang 报道的14例软组织放疗后肉瘤中有10例患者达到了广泛切除,其中只有1例复发。而3例为边缘切除的患者,均局部复发。

放疗后肉瘤对放疗和化疗效果差,可能与患者曾有放疗病史,局部有纤维化,同时局部血液供应较差等因素有关。

放疗后肉瘤的预后差,可能与以下几个因素有关:①对放疗不敏感;②对化疗不敏感;③患者由于原发肿瘤所用的放疗和化疗而引起患者机体的免疫抑制;④放疗后肉瘤大多为高度恶性肿瘤,生物学行为恶性度较高。

4)经验教训

:放疗在癌症患者的治疗中起到重要的作用。大约60%的癌症患者,为治愈或缓解症状而接受放疗。但是,放疗会导致一些有害的后果和并发症。放疗后肉瘤是其中并发症之一,放疗后肉瘤占所有肉瘤的0.5%5.5%Tountas 报道发生于骨的放疗后肉瘤占放疗患者的0.02%。虽然它的发病率低,但难治疗,应引起人们的注意。Sheppard Libshitz 认为83%的放疗后肉瘤发生于骨,17%发生于软组织。

放疗后肉瘤骨的发病率远高于软组织的发病率,可能是在放疗野内,骨吸收的放射线较软组织多有关。许多文献证实了肉瘤的发生与放疗剂量存在着量效关系。放疗后肉瘤均发生于较高剂量的放疗野内,而不发生在低剂量区。Elizabeth 报道的20例均超过30GyZhi Wei Fang 报道的14例软组织放疗后肉瘤的放疗剂量最小的一例为49Gy

放疗后肉瘤发病率低,常继发于原有癌症行放疗后10年以上,因此在临床上常被误诊为转移癌。从而造成误诊误治。只要坚持骨与软组织肿瘤诊断的临床、影像、病理三结合的原则就不会造成误诊。当临床上患者有放疗的病史时,应考虑到患者有发生放疗后肉瘤的可能。

放疗后肉瘤预后差,本病例在肩胛带离断术后4个月出现椎管内转移和肺转移,而导致患者出现截瘫,并因肺转移而死亡。在患者入院时,ECT 检查及肺CT 检查,均未发现异常。当时行PETCT 是否能早期发现转移?从而改变患者的治疗方案?这些是值得思考和未来探索的。

5)专家分析

:放疗后肉瘤是发生于放疗野内的继发恶性肿瘤,发病率很低,在临床上应与转移瘤鉴别,治疗以手术治疗为主,对放化疗不敏感,预后差。

6)随访结果

:患者术后伤口愈合良好,术后4个月因椎管内转移压迫脊髓导致截瘫,术后5个月因肺转移死亡。

 

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