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作者：郭军，天津市环湖医院
血管平滑肌瘤是一种较为常见的、好发于全身各处皮下软组织的良性肿瘤，发生于颅内的血管平滑肌瘤非常少见。迄今为止，国内外文献仅有少数报道，且对其影像学表现仅仅停留在常规的影像描述。本文总结了1例颅内血管平滑肌瘤的常规磁共振成像（MRI）及功能磁共振表现，现结合有关文献进行综合分析。
临床资料
患者男，49岁，因双下肢乏力、行走不稳1年余入院。患者于入院前1 天无明显诱因出现双下肢乏力，伴行走不稳（偶有摔倒）、头晕、恶心及呕吐。
1影像学检查及结果
1.1检查方法
入院后采用Siemens公司TrioTim 3.0T磁共振成像系统，应用自旋回波（SE）和快速自旋回波（FSE）脉冲序列扫描技术，常规行矢状位（T1WI）、横轴位[T2WI及液体衰减反转恢复（FLAIR）]、冠状位（T1WI）扫描，T1WI：TR/TE为325 ms/11 ms，T2WI：TR/TE为5 000 ms/106 ms，FLAIR：TR/TE为9 810 ms/104 ms。层厚6.0 mm，层间距2～6 mm。FOV：240 mm×240 mm。
扩散加权成像（DWI）：应用平面回波（EPI）序列，b值为0和1000 s/ram2。增强检查注射对比剂后，行T1WI矢状位、横轴位及冠状位扫描（TR/TE/NEX，340ms/17 ms/l）。增强检查所用对比剂为国产钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg（体质量）。
灌注加权成像（PWI）采用单次激励自旋一平面回波序列（Single shot spin echo-planner imaging）行快速动态扫描。具体参数如下：TR 2500 ms，TE80 ms；FOV为23 cm×23 am；层厚6~7 mm，间隔1～2 mm；矩阵128×128；成像时间共计101 S。
磁共振波谱（MRS）检查采用点分辨选择波谱（Pointre-solved selective spectroscopy，PRESS）序列，CHESS法抑制水信号，TR/TE=1 000 ms/144 ms，FOV 23 cm×23 cm，一次采集，成像时间260 S。
磁敏感加权成像（SWI）采用3DGRASS序列，TE 15 ms，TR 26 ms，激发角度15°，层厚2 mm，无间隔，矩阵448×384，扫描时间6～9 min。
1.2结果
头颅MR示后颅窝小脑幕下方占位性病变，边界清晰，呈轻度分叶状，大小约42 mm×46 mm×57 mm；肿瘤周围未见明显水肿，肿块体积较大，占位征象明显，相邻脑干、小脑及四脑室可见受压。T1WI呈低信号，T2WI和FLAIR序列呈不均中等信号，内可见点状及条状低信号。DWI呈中等和稍低信号，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，强化边缘呈不规则絮状及毛刺样改变，病灶局部可见未强化区域，且病灶有从后下部向前上方渐进性强化的趋势。
PWI示病灶后下方局部脑血流容积（CBV）、脑血流量（CBF）明显升高，其余部分CBV及CBF明显降低。MRS示病灶内N乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱复合物（Cho）及肌酸（Cr）峰下面积均明显降低。SWI示病灶内多发点状低信号血管影。
2手术方法及病理检查结果
全麻下行小脑占位性病变切除术，取后枕正中切口，逐层切开枕部肌肉，“Y”字形切开硬膜，见肿瘤组织位于窦汇下方，质地硬韧、颜色紫红、边界清楚、血运极丰富，与硬膜粘连紧密；显微镜下分离其与双侧小脑半球，近全切除肿瘤组织，仅残留少许窦汇根部肿瘤基底，瘤床严密止血，生理盐水注满示清亮。
大体病理表现：红褐色不整形组织，切面实性，呈黄白色和红褐色，质软韧不一，部分区域呈海绵状。免疫组织化学染色：平滑肌肌动蛋白（SMA）+，波形蛋白（Vimentin）+，CDM+，上皮膜抗原（EMA）-，抑制素-A（Inhibin-A）-。病理诊断：血管平滑肌瘤。
来源：山东医药2013年第53卷第7期