【临床】患者 女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。

      【影像表现】 小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。

       【MRI诊断】 Chiari Ⅱ畸形

      【鉴别诊断】 1．chiariⅠ畸形 2．颅内高压所致扁桃体低位。

       【讨论】 Chiari畸形又称为又称Arnold-Chiari综合征或小脑扁桃体下疝畸形，为后脑先天性发育异常，是扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。临床主要表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征、深感觉障碍及共济失调，合并脑积水时有颅内压增高症状。

        影像诊断：Chiari Ⅰ畸形诊断要点为小脑扁桃体下缘疝入枕骨大孔，下缘距枕骨大孔前后缘连线超过5mm（小于3mm为正常范围，在3－5mm内为界限性异常）。常伴颈胸段脊髓膨大和脊髓空洞形成。其与Chiari Ⅱ畸形鉴别要点为后者小脑扁桃体与小脑蚓部同时下移疝入颈部上段椎管内、第四脑室变长下移．部分或全部进入颈椎管内．常伴有脑桥、延髓下移、脑膜膨出及颅颈部骨骼畸形，几乎出生时均存在脊髓脊膜膨出。可合并脑积水、脊髓空洞症。

                             文章来自：影像园

           

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