脉络丛乳头状瘤是脑室内起源于脉络丛上皮的肿瘤，是 2 岁以上儿童较常见的幕上肿瘤之一，是儿童最常见的脑室内肿瘤。现结合印第安纳大学的 Jason Pinchot 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

小儿患者癫痫发作后接受头部影像学检查。发作之前发育和神经系统均正常。

影像学检查

 

 

图 1  为横断 CT，箭头示侧脑室内一分叶状等密度肿块，边界清。脑室轻度扩大

图 2 为横断 CT，箭头示侧脑室内一分叶状等密度肿块，边界清。脑室轻度扩大

图 3 为 FLAIR，箭头示肿块呈高信号，边界清

图 4 为 T1，箭头示肿块呈低信号，边界清

图 5 为 T1 增强，箭头示肿块呈明显均匀强化

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图 6  为 T1 增强矢状位，箭头示肿块呈明显均匀强化

影像学发现

CT 示右侧脑室体部见一略高密度分叶状肿块。脑室轻度扩大，说明有轻度脑积水。

MRI 示右侧脑室内一边界清楚分叶状肿块。肿块为等T1 信号，强化后呈不均匀强化。脑室周围脑白质 Flair 呈高信号，这是由于脑积水导致室管膜下间质性水肿所致。

诊断 

脉络丛乳头状瘤

鉴别诊断

脉络丛乳头状瘤 / 癌、脑室内脑膜瘤、乳头状瘤

病例要点

脉络丛乳头状瘤是脑室内起源于脉络丛上皮的肿瘤，是 2 岁以上儿童较常见的幕上肿瘤之一，是儿童最常见的脑室内肿瘤。86% 的病例出现于 5 岁以下。

WHO 将其定义为 1 类肿瘤。70% 的病例发生于侧脑室，左侧多于右侧，20% 发生于第四脑室（成人多见）。

影像学表现

CT：脑室内分叶状等或高密度肿块，25% 的肿瘤有钙化，由于脑室阻塞和（或）脑脊液分泌过多，脑积水多见。增强扫描，肿瘤呈明显均匀强化。

MRI：T1 上，肿瘤表现为等或低信号，边界清楚的脑室内分叶状肿瘤。T2 上，肿瘤表现为等或高信号，伴内部线状或分支状留空信号。FLAIR 上，脑室周围见高信号影，这是由于室管膜下间质水肿所致。T1 增强示，明显均匀强化，可见囊性或小的局灶性坏死。可经蛛网膜下腔发生转移。肿瘤随时间增长，可有退行性改变。单独影像学无法可靠地鉴别脉络丛乳头状瘤和癌。

治疗方法为肿瘤全切术。五年生存率接近 100%。

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