【临床】患者 男 22岁 头皮白斑，颜面、腰骶部密集性丘疹、斑块，甲周赘生物18年。

     左侧侧脑室前角增宽；脑池大小、形态均正常，中线结构居中。

     【诊断】 结节性硬化（B超示双肾错构瘤，皮肤病理结果示符合结节性硬化）

      【鉴别诊断】 1． 先天性TORCH脑感染；2． 脑囊虫病。

      【讨论】结节性硬化（tuberous sclerosis）又称Bourneville病，是常染色体显性遗传的神经皮肤综合症。可为家族性发病，又可散发。多见于青年男性。病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑，小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。10~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为：癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤。

      影像诊断要点：CT上结节钙化多居室管膜下与脑室周围，病灶为双侧多发，不对称。增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，无占位效应，MRI能更好的显示结节病灶，多呈楔形，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号，钙化结节呈低信号。与先天性TORCH脑感染鉴别点：后者出生后既有症状，钙化小，呈细线样，常伴脑白质水肿，脑萎缩或脑发育畸形；与脑囊虫钙化鉴别点：后者虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑实质内。

                                   文章来自： 影像园

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