男，8个月，间歇性惊厥3个月。患儿体检无明显异常发现，心肺正常。血常规正常。

   

 

     CT平扫：显示大脑半球皮质明显增厚，脑白质减少，两侧额顶脑沟少而浅，呈现巨大脑回表现，部分大脑皮质缺乏沟回，比较典型的巨脑回畸形。
    除了巨脑回畸形，胼胝体发育不良外，患儿应还有侧脑室扩大畸形，因三角区及枕角周围白质明显减少，且无明显低密度改变而不支持PVL和肾上腺白质营养不良。

    巨脑回属脑神经元移行畸形的一种；脑神经元移行畸形包括无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形和灰质异位等。巨脑回畸形是由于脑代谢障碍引起皮质细胞发生层状坏死，坏死区起屏障作用，因此较晚发生移行的神经元受阻而不能形成正常脑皮质，导致脑皮质增厚，脑回增宽，脑沟裂变浅；脑髓质变薄及脑室轻中度扩大。
 
                                                 文章来自：影像园 

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