作者：吴存刚，李玉宏，辽宁医学院附属一院超声科；邢爽，辽宁医学院附属三院超声科

 

病例女，25岁，自述心脏有杂音，病因未明，日常活动无明显不适。查体未见阳性体征。实验室检查无异常。

 

经胸心脏彩超所见：二尖瓣前、后叶发育略厚，回声略强，前后叶均分别通过腱索与同一组（后内侧）乳头肌相连，开放时前向血流速度轻度加快约1.6m/s，平均跨瓣压差约5mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），关闭时探及少量返流。

 

主动脉瓣“二叶式”，呈斜裂，开放时前向血流速度加快约3.1m/s，平均跨瓣压差约23 mmHg，关闭时探及少量返流。

 

各房室腔径大小、比例正常。室间隔、左室壁心肌厚度、运动正常。主动脉根部及升主动脉内径正常。主动脉弓降部血流速度略加快约1.9m/s，未探及明确狭窄部位。

 

心脏彩超提示：先天性心脏病：降落伞型二尖瓣、二尖瓣轻度狭窄、单组乳头肌、主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣轻度狭窄、主动脉弓降部轻度狭窄。

 

 

讨论

 

先天性二尖瓣病变少见，临床上约占先天性心脏病的0.21%~0.42%。1846年Smith首先描述了先天性二尖瓣疾病。先天性二尖瓣病变常伴有其他复杂心内畸形。本病例降落伞型二尖瓣合并主动脉瓣二叶畸形及主动脉弓降狭窄系左心系统多发性梗阻性病变。先天性左心系统多发性梗阻阻性病变，属于复杂重症先天性心脏病，称为Shone’s复合征，是一类较少见的先天性心脏病。

 

经典的Shone’s复合征包括二尖瓣瓣上隔膜、降落伞样二尖瓣、主动脉弓缩窄和主动脉瓣下狭窄。先天性主动脉缩窄根据狭窄的部位与程度可分为局限性狭窄（导管后型或成年型）和管状狭窄或发育不良（导管前型或婴儿型）。

 

在临床工作中，Shone’s复合征的定义越来越宽泛，将左心系统仅存在其中的2~3种畸形时，称作不完全性Shone’s复合征。参考文献本病例属于不完全性Shone’s复合征。本病例常规超声二尖瓣短轴切面显示二尖瓣位置发生向后内侧偏移，仅探及一组乳头肌，二尖瓣前、后叶发育略厚，回声略强，前后叶均分别通过腱索与后内侧一组乳头肌相连，舒张期瓣叶开放幅度减小，有效瓣口面积减小，呈降落伞样改变。

 

主动脉短轴切面显示主动脉瓣二叶畸形.结合跨瓣压差及血流速度二叶畸形引起轻度狭窄。临床先天性主动脉瓣叶数目异常引起的狭窄比较常见.合并二尖瓣发育异常及主动脉弓缩窄比较罕见。该成年女性患者，无明显临床症状，虽先天性左心系统多发性梗阻性病变。但房室腔内径比例目前均正常范围，梗阻部位梗阻程度均较轻，故临床未做特殊治疗，建议定期观察。

 

来源：中国临床医学影像杂志2013年第24卷第11期

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